Γράφει ο
Νίκος Καλλιακμάνης

Ερπητόμορφος Δερματίτιδα καλείται επίσης και νόσος Brocq-Duhring ή νόσος Duhring ή πολύμορφος Δερματίτιδα. Η νόσος περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Louis Adolphus Duhring το έτος 1884. Το έτος 1967 η ΕΔ συνδέεται με την κοιλιοκάκη και θεωρείται εκδήλωση της ΚΚ.

Είναι σπάνια χρόνια δερματολογική νόσος η οποία χαρακτηρίζεται από τον σχηματισμό φυσαλλίδων κάτω από την επιφάνεια του δέρματος. Τα φυσσαλιοδο-βλατιδώδη αυτά εξανθήματα παριστάνουν φλεγμονή με συνοδό υπέγερση του γειτονικού δέρματος.  Η νόσος συνοδεύεται με έντονο κνησμό δηλαδή η ΕΔ είναι μία χρόνια κνησμώδης φυσσαλιοδο-βλατιδώδης δερμοπάθεια.

Η ΕΔ εμφανίζεται πιο συχνά σε λαούς της Βόρειας Ευρώπης με συχνότητα 10-11 περιπτώσεις / 100.000 πληθυσμό.

Ηλικία εμφάνισης ΕΔ συνήθως 15-40 έτη με ίση συχνότητα σε γυναίκες και άνδρες και συνοδεύεται από HLA-DQ απλότυπο Χ*.

Εντοπίζεται συνήθως στους αγκώνες – γόνατα – γλουτούς – λαιμό – εκτατικές επιφάνειες των άκρων – κεφάλι και λιγότερο συχνά στο πρόσωπο, κοιλιά.

Η ΕΔ εμφανίζει της χαρακτηριστικές αλλοιώσεις και στον βλεννογόνο του στόματος (ποσοστό 5% - 10%).

*Απλότυπος: Συνδυασμός πολλαπλών αλληλίων* σε ένα σύμπλεγμα γονιδίων.

*Αλλήλια: Ένα από τα δύο ή περισσότερα διαφορετικά γονίδια στα οποία κωδικοποιούνται ειδικά κληρονομούμενα χαρακτηριστικά και τα οποία βρίσκονται σε αντίστοιχες θέσεις (loci) στα ζεύγη των χρωμοσωμάτων. Ένα ζεύγος αλληλίων συνήθως συμβολίζεται από ένα κεφαλαίο γράμμα για το κυρίαρχο και ένα μικρό γράμμα για το υπολειπόμενο.

Ειδικά ο βλεννογόνος του στόματος προσβάλλεται μετά την προσβολή του δέρματος από ΕΔ, σπάνια όμως και πριν από αυτό.

Ο δριμύς κνησμός που συνοδεύει τη νόσο μπορεί να εμφανιστεί πριν από την προσβολή του δέρματος και των σχηματισμό φλυκταίνων.

Οι φυσαλλίδες της ΕΔ περιέχουν υδαρές περιέχομενο και μπορεί να εμφανίζουν κατά διαλείμματα ρήξη.

Οι αρχικές βλάβες (φυσαλλίδες μικρού μεγέθους έως 1cm) μοιάζουν με τις φυσαλλίδες οι οποίες προκαλούνται από τον ιό του απλού έρπητα.

Η ΕΡΠΗΤΟΜΟΡΦΗ ΔΕΡΜΑΤΙΤΙΔΑ ΔΕΝ ΕΧΕΙ ΚΑΜΜΙΑ ΣΧΕΣΗ ΜΕ ΤΟΝ ΙΟ ή ΙΟΥΣ. ΕΙΝΑΙ ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗΣ ΠΑΘΗΣΗ.

Επίσης σπάνια οι δερματικές βλάβες της ΕΔ, θυμίζουν αλλεργικές αντιδράσεις κνίδωσης.

Συναρπαστική από πλευράς επιστημονικής είναι η συνύπαρξη της νόσου κοιλιοκάκης ή εντεροπάθειας από γλουτένη με την ερπητόμορφο δερματίτιδα.

Τα δύο νοσήματα συνδέονται από κοινή παθογένεια σε γενετικό, μοριακό, ανοσολογικό, μοριακό επίπεδο.

Το ποσοστό συνύπαρξης ΕΔ με κλινική ή υποκλινική μορφή εντεροπάθειας εκ γλουτένης (ΚΚΗ) αγγίζει το 90%.

Επίσης η ΚΚΗ και ΕΔ εμφανίζουν εκδηλώσεις από τον βλεννογόνο του σώματος σε ποσοστό 5% - 10% και 20% - 30% αντίστοιχα.

Το εξάνθημα της ΕΔ σχηματίζεται και υποχωρεί σε 3 στάδια:

Πολλές φορές από τον επίμονο και παρατεταμένο κνησμό το δέρμα καλύπτεται από εφυλκίδες.

Μερικές φορές η ΕΔ εμφανίζεται και σαν πετέχειες των δακτύλων.

Οι παθολοανατομικές αλλοιώσεις της ΕΔ εμφανίζονται σαν χορίο με μορφή οιδήματος – διάταση αγγείων – κυτταρική διήθηση (λεμφοκύτταρα και ηωσινόφιλα).

Οι φυσαλλίδες που εμφανίζονται στην επιδερμίδα των ασθενών με ΕΔ βρίσκονται υποδερματικά και εμφανίζουν στρογγυλές απολήξεις σαφώς αφοριζόμενες.

Ανοσοϊστοχημικές μελέτες κατάδειξαν IgA εναποθέσεις στις θηλές του δέρματος και αραιά κοκκιώδη αθροίσματα IgA κατά μήκος της βασικής μεμβράνης.

Ο βλεννογόνος του λεπτού εντέρου μπορεί να εμφανίσει μερική ατροφία, αλλά σε μικρότερο βαθμό από εκείνο της κοιλιοκάκης (περίπου 2/3).

Στο αίμα κυκλοφορούν ανοσοσυμπλέγματα (ένωση αντιγόνο – αντισώματος) αποτελούμενα από αντισώματα IgA και αυτοαντισώματα κατά της επιδερμικής τρανογλουταμινάσης.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΕΔ

Πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί από εξανθήματα που προκαλούνται από φάρμακα – δερματίτιδα εξ επαφής – Δυσιδρωσία – Ψώρα.

Η διάγνωση της ΕΔ τεκμηριώνεται με την βιοψία δερματικής βλάβης στην οποία κατά την μικροσκοπική και ανοσοϊστοχαμική εξέταση παρατηρούνται:

1. 1.    Οι φουσκάλες είναι κάτω από την επιδερμίδα.

1. 2.    Ηωσινόφιλα και ουδετερόφιλα (κύτταρα φλεγμονής) ανευρίσκονται και αθροίζονται στις θηλές του δέρματος.

1. 3.    Στον άμεσο ανοσοφθορισμό ανευρίσκονται IgA ανοσοσφαιρίνη στις θηλές του δέρματος.

1. 4.    Ανεύρεση ειδικών αυτοαντισωμάτων όπως :

• Αντισώματα (IgA) κατά ενδομυΐου.
• Αντισώματα κατά της Τρανσ-γλουταμινάσης των ιστών.
• Αντίσωμα κατά απαμινωμένου πεπτιδίου της γλιαδίνης (dGP – IgA και IgG)*.
  • Τα IgG αντισώματα αναπτύσσονται όταν το άτομο έχει συγγενή έλλειψη IgA.
• Αντισώματα κατά της γλιαδίνης (IgA, IgG).

1. 5.    IgA αντισώματα κατά της επιδερμίδας τρανσ-γλουτομινάσης (eTG).

1. 6.    Μέτρηση IgA ορού.

1. 7.    Τυποποίηση HLA : HLA-DR₃ DRW₂ χαρακτηρίζουν την κοιλιοκάκη. Ποσοστό 5% των ατόμων με HLA-DQ προσβάλλονται από την κοιλιοκάκη ή εντεροπάθεια εκ γλουτένης.

1. 8.    Βιοψία λεπτού εντέρου (συνύπαρξη ΚΚ και ΕΔ). Η βιοψία του εντέρου μπορεί να είναι φυσιολογική, χωρίς παθολογικά ευρήματα δίοτι έγινε α) θεραπεία για ΚΚ – περιορισμός γλουτένης, β) περιορισμένες αλλοιώσεις εντέρου που δεν προσεγγίζονται (βιοψία εντέρου μπορεί να είναι από υγιές τμήμα), γ) το έντερο μπορεί να μη συμμετέχει στην πορεία της ΕΔ.

*Γλιαδίνη: Πρωτεΐνη που βρίσκεται στη γλουτένη (μίγμα πολλών πρωτεϊνών με κύρια συστατικά σίτο – σίκαλη – κριθάρι – λιγότερο βρώμης) του σιταριού. Δεν περιέχει το απαραίτητο αμινοξύ λυσίνη. Η κολλώδη μάζα που προκύπτει όταν αναμίξουμε αλεύρι και νερό οφείλεται στη γλουτένη. Σε ορισμένα άτομα ο βλεννογόνος του εντέρου δεν μπορεί να πέψει την ουσία αυτή, η οποία καταστρέφει το βλεννογόνο του εντέρου (επιθήλιο) και προκαλείται έτσι η εντεροπάθεια από γλουτένη.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Θεραπεία εκλογής αποτολεί το φάρμακο Dapsone (βελτίωση συμπτωμάτων : ειδικά ο κνησμός υποχωρεί εντός 2 – 3 ημερών). Δόση 50-300mg/ημερησίως.

Για άτομα που πάσχουν από ΕΔ και έχουν αντεδείξεις στη λήψη Dapsone, χορηγούνται :

1. 1.    Τοπικά στεροειδή.
2. 2.    Κολχικίνη.
3. 3.    Lymecycline.
4. 4.    Nicotinamide.
5. 5.    Τετρακυκλίνη.
6. 6.    Σουλφαπυριδίνη.

Βεβαίως παράλληλα με την θεραπεία του ΕΔ συνιστάται και δίαιτα ελεύθερης γλουτένης (συνύπαρξης κοιλιοκάκης και ΕΔ) η οποία θα συντελέσει στη :

1. 1.    Μείωση των θεραπευτικών δόσεων της Dapsone.
2. 2.    Βελτιώνει σαφώς την εντεροπάθεια εκ γλουτένης.
3. 3.    Ευννοεί την θρέψη και την πυκνότητα των οστών.
4. 4.    Μειώνει τον κίνδυνο εξέλιξης προς άλλα αυτοάνοσα νοσήματα, τα οποία συνοδεύουν την εντεροπάθεια εκ γλουτένης.

*Η εντεροπάθεια εκ γλουτένης – κοιλιοκάκης συνοδεύεται από αυτοάνοσα νοσήματα όπως :

• Παθήσεις θυρεοειδή αδένα.
• Ινσουλινοεξαρτώμενος Σακχαρώδης Διαβήτης.
• Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος.
• Σαρκοείδωση.
• Λεύκη.
• Σύνδρομο Sjongren.

Ref. : - Derwet N2

-       Βικιπαίδεια

-       Merck Man 18^th ed.