Γράφει ο
Νίκος Καλλιακμάνης

Το 1942 ο Felty έκανε την περιγραφή πέντε ασθενών με αρθρίτιδα, που είχαν παράλληλα σπληνομεγαλία, λεμφαδενοπάθεια, σημαντική απώλεια βάρους, ουδετεροπενία και αναιμία.

Το Σ.F. σήμερα, θεωρείται ότι αποτελεί εξέλιξη μιας μακροχρονίου (πάνω από 10 χρόνια διάρκειας) ρευματοειδούς αρθρίτιδος, προσβάλλει συνήθως γυναίκες 50-70 ετών και εκδηλώνεται με την τριάδα : α) οροθετική ρευματοειδής αρθρίτις (PA), β) σπληνομεγαλία και γ) ουδετεροπενία. Οι εξωαρθρικές εκδηλώσεις του Σ.F. περιλαμβάνουν ρευματικά οζίδια (76%), σύνδρομο Sjögren (56%), περιφερική νευροπάθεια (17%), πλευρίτιδα (19%), έλκη ποδών (25%), επισκληρίτιδα (8%), φαινόμενα Raynaud, σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα και αρτηριίτιδα.

Εργαστηριακά το Σ.F. εμφανίζει :

1. Υψηλούς τίτλους ρευματοειδούς παράγοντος (98%) που ανιχνεύεται κυρίως με δοκιμασία Latex.
2. Αντιπυρηνικά αντισώματα (2/3 αρρώστων).
3. Κύτταρα λύκου (1/3 αρρώστων).
4. Τιμές ανοσοσφαιρινών (κυρίως IgM) αυξημένες.
5. Συμπλήρωμα ορού ελαττωμένο.
6. Μεγάλο αριθμό ανοσοσυμπλεγμάτων μέσου μεγέθους (9S-17S) που κυκλοφορούν στον ορό των αρρώστων και χαρακτηρίζουν την νόσο, ενώ οι κρυοσφαιρίνες αποτελούν συστατικά των ανόσων αυτών συμπλεγμάτων.
7. Μεγάλα ενδοκυτταροπλασματικά έγκλειστα που περιέχουν IgG, IgM και συστατικά συμπληρώματος.

Ειδική μνεία πρέπει να γίνει για τη λευκοπενία που συνοδεύει το σύνδρομο Felty και είναι σχετική και απόλυτη κοκκιοκυτταροπενία σε αντίθεση με τον ΣΕΛ στον οποίο η λεμφοπενία είναι χαρακτηριστικό στοιχείο.

Η ουδετεροπενία που χαρακτηρίζει το Σ.F. μπορεί να προηγείται χρονικά της σπληνομεγαλίας, αλλά μπορεί και το αντίθετο.

Σήμερα θεωρείται ότι η ουδετεροπενία του Σ.F. οφείλεται σε πολλούς παράγοντες. Έτσι, η πρόσληψη και παρουσία μέσα στα κοκκιοκύτταρα ανόσων συμπλεγμάτων οδηγεί σε ελαττωματική λειτουργία τους και διευκολύνει ταυτόχρονα την απομάκρυνση των κυττάρων αυτών από το ΔΕΣ, ενώ φαίνεται ότι υπάρχει ταυτόχρονα, ελάττωση της παραγωγής των κυττάρων αυτών. Πειραματικά, επίσης, έχει αποδειχθεί η ελαττωματική χημειοταξία και η μειωμένη βακτηριοκτόνος ικανότητα των ουδετεροφίλων. Η ανίχνευση αντισωμάτων κατά των ουδετεροφίλων, και αντιπυρηνικών αντισωμάτων, που στρέφονται κατά των πυρήνων των κοκκιοκυττάρων (granulocytic – specific ή GS-ANA) καθώς και η IgG είναι αυξημένα στο Σ.F., και δεν φαίνεται να διαδραματίζουν πρωταγωνιστικό ρόλο στην ουδετεροπενία που χαρακτηρίζει το σύνδρομο.

Ref : Ν. Καλλιακμάνης – Κλινική Ανοσολογία, Εκδόσεις Πασχαλίδης

Παθήσεις Συνδετικού Ιστού