Γράφει ο
Νίκος Καλλιακμάνης

Είναι ρευματικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από επικαλυπτόμενα κλινικά σημεία και εμφανίζεται συνήθως στον ΣΕΛ, στο σκληρόδερμα, και στην πολυμυοσίτιδα. Τα κύρια εργαστηριακά ευρήματα αναγράφονται στον πίνακα ΙΧ.

Η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη, αλλά πολλά στοιχεία συνηγορούν για την ανοσολογική αιτιοπαθογένειά της, όπως : 1. ανεύρεση υπεργαμμα-σφαιριναιμίας, 2. ανίχνευση – διατήρηση μεγάλων τίτλων RNP αντισωμάτων στον ορό που μπορεί να σημαίνει συνεχή αντιγονικό ερεθισμό ή μείωση των φυσιολογικών μηχανισμών της ανοσορρυθμίσεως, 3. μέτρια μείωση C₃-C₄ στον ορό, 4. ανίχνευση κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων στον ορό κατά την οξεία φάση της νόσου. 5. εναπόθεση IgG, IgM και συστατικών συμπληρώματος στα τοιχώματα : α) των αιμοφόρων αγγείων και των μυϊκών ινών, β) κατά μήκος της βασικής μεμβράνης του νεφρού, 6. τα RNP αντισώματα μπορεί να διεισδύσουν στα φαγοκύτταρα δια μέσου των Fc υποδοχέων τους και έτσι επηρεάζεται η καταπιεστική λειτουργία των Τ λεμφοκυττάρων κατά την οξεία φάση της νόσου, 7. σημειώνεται φλεγμονώδης διήθηση από λεμφοκύτταρα και πλασματοκύτταρα των ιστών που πάσχουν.

Πρόσφατα επίσης ευρήματα μαρτυρούν ότι τα HLA-D, DRW1 και Ια αντιγόνα παρατηρούνται στη ΜΝΚ και υποστηρίζουν την υπόθεση ότι αυτό είναι το μοναδικό σύμπτωμα που έχει γενετικό υπόστρωμα διαφορετικό από το φυσιολογικό πληθυσμό και από τους αρρώστους με ΣΕΛ.

Συμπερασματικά:

α. Το χαμηλότερο ποσό ανοσοσυμπλεγμάτων που κυκλοφορούν.

β. Η όχι συχνή ανεύρεση υψηλών τίτλων αντισωμάτων προς DNA.

γ. Η όχι συχνή εμφάνιση προϊούσης σπειραματονεφρίτιδος.

δ. Η συνήθως φυσιολογική κάθαρση των ανοσοσυμπλεγμάτων που κυκλοφορούν από τους Fc υποδοχείς του ΔΕΣ, χρησιμεύουν για τη Δ.Δ. μεταξύ ΣΕΛ και ΜΝΚ.

Η συχνότητα της ΜΝΚ δεν είναι γνωστή. Φαίνεται να είναι συχνότερη από την πολυμυοσίτιδα και λιγότερο συχνή από τον ΣΕΛ. Ποσοστό 80% των αρρώστων είναι θήλεα άτομα, ηλικίας 37 ετών, περίπου.

Ανοσολογικά εργαστηριακά ευρήματα ΜΝΚ

1. Υψηλοί τίτλοι >1:1000 φθοριζόντων αντιπυρηνικών αντισωμάτων με διάστικτο εμφάνιση.
2. Αντισώματα εναντίον του ‘‘εκχυλιζομένου πυρηνικού αντιγόνου’’ (Extractable Nuclear Antigen) (ENA) συνήθως ανιχνεύονται σε πολύ υψηλούς τίτλους >1:100.000, με την μέθοδο της αιμοσυγκολλήσεως.
3. Αντισώματα προς n-DNA και LE κύτταρα δεν είναι συχνά στη ΜΝΚ.
4. Αυξημένα ποσά CPK και αλδολάσης εμφανίζονται σε παρουσία οξείας μυοσίτιδος.
5. Η λειτουργία των φυσικών φονικών κυττάρων είναι φυσιολογική. Η αναλογία των Β λεμφοκυττάρων είναι αυξημένη στο περιφερικό αίμα. Η λειτουργία των καταπιεστικών Τ κυττάρων είναι ελαττωμένη, και τέλος στους αρρώστους με ΜΝΚ έχει βρεθεί μειωμένη παραγωγή ιντερλευκίνης 2 (IL-2).

Ref : Ν. Καλλιακμάνης – Κλινική Ανοσολογία, Εκδόσεις Πασχαλίδης

Παθήσεις Συνδετικού Ιστού