Γράφει ο
Νίκος Καλλιακμάνης

Η ΟΠΑ χαρακτηρίζεται από φλεγμονή και νέκρωση τμημάτων των μικρών και μέσου μεγέθους αρτηριών, με αποτέλεσμα δευτεροπαθή ισχαιμία των ιστών που αρδεύονται από τα νεκρωμένα αγγεία.  Εμφανίζεται σε νέους ή μεσήλικες κυρίως άνδρες (40 – 50 ετών) σε σχέση προς τις γυναίκες 3:1. Οι ιστολογικές αλλοιώσεις των αγγείων [τα αγγεία φέρουν ανατομικά 3 χιτώνες (έξω, μέσο, έσω)] εντοπίζονται κυρίως στο διχασμό των αγγείων, ξεκινούν από το μέσο χιτώνα, επεκτείνονται στον έσω και έξω χιτώνα και χαρακτηρίζονται από ινιδοειδή νέκρωση, διήθηση λευκοκυττάρων*, με υπεροχή ηωσινοφίλων, και γιγανοκυττάρων* που εξηγούν τις πολυσυστηματικές εκδηλώσεις της νόσου, όπως και την κλινική εικόνα κατά την έναρξή της. Σχηματισμός ανευρυσμάτων (μικροί σχηματισμοί που μοιάζουν με σάκκους) στο παρέγχυμα των οργάνων που προσβάλλονται είναι κοινό εύρημα στην ΟΠΑ.

* (λευκοκύτταρα, ηωσινόφιλα, γιγανοκύτταρα αποτελούν κύτταρα του αίματος).

Κατά φθίνουσα σειρά, τα όργανα που προσβάλλονται είναι :

1. ΝΕΦΡΟΙ : Σε ποσοστό 80% των αρρώστων εμφανίζεται προσβολή των νεφρών σαν διάχυτη ή εστιακή σπειραματονεφρίτιδα (οξεία φλεγμονή του νεφρού), ανευρύσματα και έμφρακτα (απόφραξη αγγείων). Ποσοστό 60% των αρρώστων εμφανίζουν πρωτεϊνουρία και 40% αιματουρία. Συχνές επιπλοκές είναι αρτη-ριακή υπέρταση (συνήθως κακοήθης) και ουραιμία. Αιμορραγική κυστίτις (φλεγμονή της ουροδόχου κύστεως που συνοδεύεται από αιμορραγία) και πόνος στους όρχεις με ή χωρίς έμφρακτο και ατροφία, εμφανίζονται σπάνια.

2. ΚΑΡΔΙΑ :

α. Μυοκάρδιο : Με συμπτώματα ταχυκαρδία, ισχαιμία, έμφρακτο, αρρυθμία (συνήθως υπερκοιλιακή), καρδιακή ανεπάρκεια.

β. Περικάρδιο : Περικαρδίτις [φλεγμονή του εξωτερικού χιτώνα (περικάρδιο) της καρδιάς] υποτροπιάζουσα, σπάνια αιμορραγική, Επιπωματισμός, σπάνια.

3. ΝΕΥΡΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ (Ν.Σ.)

α. Περιφερικό Νευρικό Σύστημα (Ν.Σ.) : Περιφερική νευροπάθεια (50% των αρρώστων) η οποία εκδηλώνεται σαν μονο- ή πολυνευροπάθεια, αμφοτερόπλευρη συνήθως.

β. Κεντρικό Νευρικό Σύστημα Κ.Ν.Σ. : Μεταβολές συμπεριφοράς και σκέψεως, σπασμοί, ημιπληγία (παράλυση της μισής επιφανείας του σώματος), αφασία, υπαραχνοειδής αιμορραγία.

4. ΓΑΣΤΡΕΝΤΕΡΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ (Γ.Ε.Σ.) : Προσβολή από ΟΠΑ του μεσεντερίου (μεσεντερική αρτηριίτιδα) οδηγεί στη εμφάνιση θρομβώσεως, ενώ ύπαρξη αρτηριίτιδος της χοληδόχου κύστεως έχει σαν αποτέλεσμα τη ρήξη της.

Προσβολή του ήπατος προκαλεί ανευρύσματα του οργάνου, ίκτερο (αύξηση χολερυθρίνης) και έμφρακτα (50% των μεγάλων εμφράκτων του ήπατος οφείλεται σε ΟΠΑ).

5. ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ : Πνευμονική και υπεζωκοτική αγγειίτιδα που οδηγούν σε αιμόπτυση και αιμορραγικό πλευριτικό υγρό. Επίσης εμφανίζονται θρόμβωση της πνευμονικής αρτηρίας, πνευμονική υπέρταση και σχηματισμός κοιλοτήτων στον πνεύμονα, ενώ σε ποσοστό 18% των αρρώστων με ΟΠΑ, πάσχει από βρογχικό άσθμα. Στην ακτινογραφία θώρακος απεικονίζονται οζώδεις, διάχυτες και συχνά μεταβαλλόμενες εστίες πυκνώσεως. Σπάνια παρατηρείται υπερτροφική πνευμονική οστεοαρθροπάθεια. Σπανιότερα η ΟΠΑ προκαλεί προσβολή των γραμματών μυών (σε ποσοστό 20 – 25% των αρρώστων), όπως και οφθαλμικές αλλοιώσεις (εξιδρώματα, αιμορραγίες, κυτταροειδή σωματίδια, οίδημα οπτικής θηλής, οπτική ατροφία, σκληρίτιδα, ιριδίτιδα, επισκληρίτιδα).

Η αιτιοπαθογένεια της νόσου αποδίδεται σε αντίδραση υπερευαι-σθησίας του οργανισμού, χωρίς να έχει αυτό αποδειχθεί. Αντίθετα, η ποικιλία των κλινικών και παθολογοανατομικών ευρημάτων της νόσου δηλώνει πολλαπλότητα παθογενετικών μηχανισμών.

Πάντως, ίδιες παθολογοανατομικές αλλοιώσεις αγγειίτιδος σαν της ΟΠΑ εμφανίζονται : α) σε υπερανοσοποιημένους ανθρώπους, β) σε ζώα με πειραματικά προκαλούμενη ορονοσία (αλλεργική αντίδραση), γ) σε αρρώστους με αλλεργικές αντιδράσεις. Επίσης χορήγηση διαφόρων φαρμάκων (σουλφοναμίδες, πενικιλλίνη, ιωδιούχα, θειουρακίλη, σκευάσματα, βισμουθίου, θειαζίδες, γουανεθιδίνη, μεθαμφεταμίνη, εμβόλια), ως και μικροβιακές λοιμώξεις (στρεπτόκοκκος, σταφυλόκοκκος) και ιογενείς λοιμώξεις (ηπατίτιδα Β, γρίππη) έχουν συνδεθεί με την πρόκληση και έναρξη της νόσου.

Εδώ πρέπει να σημειωθεί η ανεύρεση : α) του HBsAg* (ποσοστό 55%), β) του anti-HBs** (15%), όπως και η εναπόθεση ανοσοσφαιρίνης και συστατικών συμπληρώματος στα τοιχώματα των αγγείων και τη βασική μεμβράνη του νεφρού.

* HBsAg = Hepatitis B Associated Antigen (Αντιγόνο που συνοδεύει και προκαλεί την ηπατίτιδα Β.

**anti-HBs = Antibody στο Hepatitis B Antigen (Αντίσωμα κατά του αντιγόνου Ηπ. Β (HBsAg).

Η τελική διάγνωση της ΟΠΑ τεκμηριώνεται με βιοψία αδένος, από επώδυνη μυϊκή περιοχή.  Η λήψη βιοψίας από υγιές δέρμα ή υποδόριο ιστό δίνει θετικότητα σε ποσοστό 13%, ενώ, αναφέρεται ότι η βιοψία όρχεως επιβεβαιώνει κατά 86% τη διάγνωση, όπως και η αρτηριογραφική απεικόνιση των σπλάγχνων.

Από τα άλλα εργαστηριακά ευρήματα : ποσοστό 80% των αρρώστων έχουν λευκοκυττάρωση (αύξηση λευκών αιμοσφαιρίων) με ή χωρίς ηωσινοφιλία (αύξηση ηωσινοφίλων), αυξημένη ΤΚΕ (Ταχύτητα Καθίζησης Ερυθρών), αύξηση γ-σφαιρινών (αύξηση αντισωμάτων), πρωτεϊνουρία (παρουσία λευκώματος στα ούρα), θετικό ρευματοειδή παράγοντα (ειδικό αντίσωμα το οποίο εμφανίζεται και συνοδεύει τη ρευματοειδή αρθρίτιδα αλλά και διάφορες λοιμώξεις.

Ref : Ν. Καλλιακμάνης – Κλινική Ανοσολογία, Εκδόσεις Πασχαλίδης

Παθήσεις Συνδετικού Ιστού