Γράφει ο
Νίκος Καλλιακμάνης

Το Σ.S. υπάγεται, στα αυτοάνοσα νοσήματα (Α.Ν.). 

Τα Α.Ν. περιλαμβάνουν πάνω από 80 νοσήματα. Το Σ.S. αποτελεί το δεύτερο κατά συχνότητας Α.Ν.

Στις ΗΠΑ, οι πάσχοντες από Σ.S. υπολογίζονται στα 2-4 εκατομμύρια με προσβολή γυναικών κατά 90% κυρίως στην ηλικία 40-45 ετών. Το Σ.S. πρωτοπαθές εμφανίζει HLA-DR3 αντιγόνα σε λευκές γυναίκες.

Πρέπει να τονιστούν ότι εκδηλώσεις Σ.S. είναι εμφανείς με συμπτώματα από το στόμα, τα δόντια και τα μάτια, που προκαλούνται από τη μη φυσιολογική παραγωγή σιέλου και δακρύων που οφείλεται σε διήθηση από τη νόσο των σιελογόνων αδένων.

Τα παραπάνω τονίζονται για την έγκαιρη διάγνωση του Σ.S. που συνήθως απαιτεί χρόνο 3-4 χρόνια. Το Σ.S. χαρακτηρίζεται από διήθηση λευκών αιμοσφαιρίων που ονομάζονται λεμφοκύτταρα των εξωκρινών αδένων.

Το Σ.S. εμφανίζεται σαν πρωτοπαθές ή δευτεροπαθές.

Το ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΣ Σ.S. εμφανίζεται σε άτομο που δεν πάσχει από ασθένεια του κολλαγόνου συνδετικού ιστού ή νοσήματα που προσβάλλουν αρθρώσεις (αρθρίτιδες) και εκδηλώνεται : α) ΜΕ ΞΗΡΟΤΗΤΑ ΣΤΟΜΑΤΟΣ (ΞΗΡΟΣΤΟΜΙΑ) ή ΞΗΡΟΤΗΤΑ ΟΦΘΑΛΜΩΝ (ΞΗΡΟΟΦΘΑΛΜΙΑ).

Η ξηροφθαλμία προκαλεί, οφθαλμικά ενοχλήματα, κερατίτιδα (φλεγμονή κερατοειδή χιτώνα οφθαλμού), επιπεφυκίτιδα (φλεγμονή επιπεφυκότων).

Τα συμπτώματα των οφθαλμών προκαλούνται από την δυσλειτουργία των οφθαλμικών αδένων και από μειωμένη απάντηση στα νευρικά ερεθίσματα.

Η προβολή του Γαστρεντερικού συστήματος στο Σ.S., περιλαμβάνει :

1. Πληγές και ξηροστομία στη στοματική κοιλότητα, προκαλούν :

• Τερηδόνα οδόντων.
• Λοίμωξη με Candida.
• Πέτρες στους σιελογόνους αδένες.
• Γεύση και όσφρηση ελαττώνονται.
• Στοματοφαρυγγική δυσφαγία.

• Βήχα.
• Πνευμονικές λοιμώξεις.
• Αλωπεκία συμβαίνει.
• Διόγκωση ανώδυνη παρωτίδων και
• Πόνους στην κοιλιά.
• Ίκτερος.
• Ηπατική ανεπάρκεια.
• Αιμορραγία από κιρσούς οισοφάγου

είναι συχνά ευρήματα Σ.S.

      3. Διηθήματα στομάχου (ευρήματα γαστροσκόπησης).
      4. Παγκρεατίτιδα.
      5. Πρωτοπαθή χολική κίρρωση.

Στο ΔΕΥΤΕΡΟΠΑΘΕΣ Σ.S. (δηλαδή Σ.S. που συνοδεύει – συνυπάρχει με άλλα νοσήματα αυτοανόσου υποστρώματος, όπως ρευματοειδή αρθρίτιδα (Ρ.Α.) εμφανίζεται πάλι ξηροφθαλμία και ξηροστομία. Ποσοστό 25% των ασθενών με Ρ.Α. εμφανίζουν Σ.S.

Άλλα, αυτοάνοσα νοσήματα που «συνυπάρχουν» με Σ.S. περιλαμβάνουν :

1. ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΟ ΕΡΥΘΗΜΑΤΩΔΗ ΛΥΚΟ.
2. ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΑ.
3. ΜΙΚΤΗ ΝΟΣΟΣ ΚΟΛΛΑΓΟΝΟΥ.
4. ΥΠΟΤΡΟΠΙΑΖΟΥΣΑ ΠΟΛΥΧΟΝΔΡΙΤΙΔΑ.
5. ΠΟΛΥΜΥΟΣΕΙΤΙΔΑ.

Ασθενείς, με παθήσεις θυρεοειδούς, όπως νόσοι Grave’s (διάχυτη τοξική βρογχοκήλη) που έχουν δεχτεί σαν θεραπεία ραδιενεργό ιώδιο εμφανίζουν καταστροφή σιελογόνων και παρωτιδικών αδένων με επακόλουθο ΞΗΡΟΣΤΟΜΙΑ.

Οι ασθενείς, με πρωτοπαθές Σ.S. έχουν πιθανότητα να εμφανίσουν και άλλες αυτοάνοσες νόσους, όπως : Θυρεοειδίτιδα Hashimoto, ψευδο-λέμφωμα : πολλαπλασιασμός λεμφοκυττάρων που συνοδεύει σε ποσοστό 10% ασθενείς με πρωτοπαθή λεμφώματα. Ποσοστό 10% των ασθενών με ψευδο-λέμφωμα και ποσοστό 1% των ασθενών με πρωτοπαθές Σ.S. μπορεί να εμφανίσουν Non – Hodgkin’s λέμφωμα.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Το Σ.S. πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί από την ΞΗΡΟΣΤΟΜΙΑ ΠΟΥ ΠΡΟΚΑΛΟΥΝ ΠΑΝΩ ΑΠΟ 400 ΦΑΡΜΑΚΑ!!!

Τα πιο γνωστά φάρμακα είναι αντιϊσταμινικά – αντικαταθλιπτικά – αντιχολινεργικά κ.λ.π.

Ξηροστομία, επίσης, συνοδεύει α) την οξέωση β) ηπατίτιδα γ) ινομυαλγία δ) χρόνια ή σκληρυντική σιαλεδενίτιδα.

Άτομα με λοίμωξη HIV – Ιογενής λοίμωξη των σιελογόνων αδένων (διάχυτο διηθητικό λεμφοκυτταρικό σύνδρομο).

Οι παραπάνω ασθένειες που εμφανίζουν παρόμοια εικόνα με Σ.S., ΔΕΝ ΕΧΟΥΝ ΘΕΤΙΚΑ SS-A, SS-B, αντισωματικούς τίτλους!!!

ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ

Προσεκτική λήψη ιστορικού, λεπτομερής εξέταση των οφθαλμών και στοματικής κοιλότητας.

- Αυξημένοι τίτλοι ΑΝΑ – SSA θετικό.

Ποσοστό 70% - 90% των ασθενών με Σ.S. έχουν θετικά ΑΝΑ, 40% - 60% έχουν SSA ή SSRO αντισώματα. Αντισώματα SSA – B ή La αντισώματα ανευρίσκονται σε 20% - 40% ποσοστό των ατόμων Σ.S. και Ρευματοειδή Παράγοντας 60% - 90%.

Γενικά, οι άνδρες με Σ.S. έχουν λιγότερη ποσοστιαία αναλογία αυτοαντισωμάτων στον ορό τους.

• Η C.R.P. και ΤΚΕ είναι αυξημένες.
• Ανοσοσφαιρίνες ορού μέτρια αυξάνοντα στο Σ.S. (υπεργαμμασφαιριναιμία διάχυτη).
• MRI και V/S παρωτίδων αποδεικνύουν την ανεπάρκεια των αδένων.
• Η ΣΙΑΛΟΜΕΤΡΙΑ με ή χωρίς ερεθισμό χρησιμεύει για τον έλεγχο λειτουργικότητας αδένων, που εφαρμόζεται στου υπογνάθιους αλλά και παρωτιδικούς αδένες.
• Το test Schirmer χρησιμεύει για μέτρηση του όγκου παραγωγής των δακρύων.

ΕΞΩΑΔΕΝΙΚΕΣ ΕΝΤΟΠΙΣΕΙΣ Σ.S.

Υφίσταται, σαφής σχέση με λέμφωμα τραχήλου, λαιμού.

• Ελάττωση ούρων, ξηρότητα κόλπου, δυσπαρεύνια.

ΟΙ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΣ Σ.S. ΕΧΟΥΝ SS-A (RO) και SS-B (La) αντισώματα ή SS-A μόνον.

ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΔΕΥΤΕΡΟΠΑΘΕΣ Σ.S. ΔΕΝ ΕΧΟΥΝ ΤΑ ΑΝΤΙΣΩΜΑΤΑ ΑΥΤΑ.

Στη μέτρηση για SS-A αμφότερα 52 ΚΑΙ 60ΚΔ είναι θετικά ενώ μέθοδοι που μετρούν 60ΚΔ ή 52ΚΔ μόνο είναι αρνητικά

Ref. - Κλινική Ανοσολογία 1989, εκδόσεις ΠΑΣΧΑΛΙΔΗΣ

      - Merck Man 18^th ed.