Το ΣΔ είναι χρόνια συστηματική νόσος που χαρακτηρίζεται από διάχυτη ίνωση, εκφυλιστικές και αποφρακτικές μικροαγγειακές αλλοιώσεις, αγγειακές ανωμαλίες της επιδερμίδος (σκληρόδερμα), αλλά και άλλων οργάνων (ειδικά του οισοφάγου, ΓΕΣ, θυρεοειδούς αδένος, πνευμόνων, καρδίας και νεφρών).
Το ΣΔ εκδηλώνεται με πολλές μορφές, όπως : α) γενικευμένη μορφή, β) τοπική μορφή, που χαρακτηρίζεται από προσβολή των δακτύλων και του προσώπου, γ) το βραδέως εξελισσόμενο CREST σύνδρομο, (CREST, C : calcinosis : εναπόθεση Ca, R : Raynaud φαινóμενο, E : Esophageal Hypomobility : υποκινητικότητα οισοφάγου, S : sclerodactyly : σκληροδακτυλία, T : telangiectasia : τηλαγγιεκτασία).
Επίσης, παρατηρούνται επικαλυπτόμενα σύνδρομα, όπως :
α. Σκληροδερματομυοσίτις (εμφάνιση κυρίως μυϊκής αδυναμίας, που δύσκολα ξεχωρίζει από την πολυμυοσίτιδα) και
β. Μικτή νόσος του κολλαγόνου. Η νόσος προσβάλλει κυρίως θήλεα (3:1) ηλικίας μεταξύ 50-70 ετών. Το ακριβές αίτιο του ΣΔ είναι άγνωστο. Η βλάβη του επιθηλιακού κυττάρου μπορεί να παίζει αιτιοπαθογενετικό ρόλο, όπως συμπεραίνεται από την ανεύρεση στον ορό των αρρώστων αυτών : α) αυξημένου παράγοντα VIII, β) αντιγόνου εναντίον του παράγοντος vonWillebrand, γ) invitro οι ινοβλάστες δέρματος αρρώστων με σκληρόδερμα συνθέτουν διαλυτό κολλαγόνο περιοσσότερο και ταχύτερα από τους φυσιολογικούς ινοβλάστες.
Ο συνδυασμός επίσης της νόσου με σύνδρομο Sjögren, ή και σπανιότερα με θυρεοειδίτιδα και ορολογικές ανοσολογικές ανωμαλίες, όπως παρουσία αντιπυρηνικών αντισωμάτων με αντιριβονουκλεοπρωτεϊνική ικανότητα, ανεύρεση κυττάρων ερυθηματώδους λύκου (ποσοστό 28%), ανεύρεση κυττάρων ερυθηματώδους λύκου (ποσοστό 22%), αύξηση της IgG, ανεύρεση ψευδώς θετικής δοκιμασίας για τη σύφιλη και χαμηλού συμπληρώματος ορού, υποστηρίζουν την ανοσολογική αιτιοπαθογένεια της νόσου.
Γενικά, η χυμική ανοσία δεν επηρεάζεται στο ΣΔ αν και τα λεμφοκύτταρα των αρρώστων αυτών, μπορούν και καταστρέφουν εμβρυϊκές ινοβλάστες σε κυτταρικές καλλιέργειες.
Συμπτώματα – εκδηλώσεις της νόσου
Ref : Ν. Καλλιακμάνης – Κλινική Ανοσολογία, Εκδόσεις Πασχαλίδης
Παθήσεις Συνδετικού Ιστού