Γράφει ο
Νίκος Καλλιακμάνης

Χρόνια φλεγμονώδης νόσος άγνωστης αιτιολογίας.

Κύρια συμπτώματα ανώδυνος διόγκωση λεμφαδένων ή υποδόριων μαζών στην περιοχή κεφαλής και λαιμού.

Η πρώτη περιγραφή της νόσου έγινε στην Κίνα το 1937 όπου οι Kimura και Szeto περιγράφουν 7 περιπτώσεις με την επωνυμία «ηωσινοφιλικό υπερπλαστικό λεμφοκοκκίωμα».

Το 1948 ο Kimura et al πρόσθεσαν την συμμετοχή των αγγείων στην περιγραφή της νόσου.

Μέχρι των ημερών μας υπάρχουν επιστήμονες οι οποίοι πρεσβεύουν ότι η νόσος Kimura αποτελεί χρόνια μορφή της αγγειολεμφοειδούς υπερπλασίας (ΑΛΥ) που συνοδεύεται από ηωσινοφιλία. Η ΑΛΥ φαίνεται ότι αποτελεί μία διαμαρτία διάπλασης η οποία συνοδεύεται από δευτεροπαθή φλεγμονή.

Η νόσος Kimura μπορεί να αποτελεί μία πρωτοπαθή φλεγμονώδη διεργασία με δευτεροπαθή φλεγμονώδη διεργασία με δευτεροπαθή ανάπτυξη αγγειακών στοιχείων.

Η παθολοφυσιολογική βάση της νόσου είναι άγνωστη. Υποτίθεται ένα λοιμώδες ανοσογόνο αίτιο ή τοξίνη προκαλεί αυτοάνοσα φαινόμενα ή τύπου Ι αντιδράσεις υπερευαισθησίας.

Η νόσος είναι σπάνια, εμφανίζεται κυρίως σε άνδρες Ασιάτες συνήθως στην 3^η δεκαετία της ζωής τους (μέσος όρος 28-32 χρονών).

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Εμφάνιση σκληρών υποδόριων οζιδίων, μαζών στην περιοχή κεφαλής και λαιμού (εντόπιση συνήθως στην παρωτιδική, κάτω γναθιαία χώρα) με σύνοδο λεμφαδενοπάθεια (Διάμετρος αλλοιώσεων περί τα 3cm).

Σπάνια οι οφθαλμικοί κόγχοι, οφθαλμοί, παραρίνιοι κόλποι, επιγλωτίτιδα, παραφαρυγγικές περιοχές προσβάλλονται.

Σπάνια η Νόσος Kimura προσβάλλει άκρα – βουβωνική χώρα.

20% των ασθενών εμφανίζουν νεφρωσικό σύνδρομο.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

• Αγγειολεμφοειδής Υπερπλασία με Ηωσινοφιλία.
• Κυλίνδρομα Cylindrome*.
• Σάρκωμα Kaposi.
• Πυογενές κοκκίωμα.

* Κυλίνδρομα : Δερματικός όγκος ο οποίος βρίσκεται στο πρόσωπο ή μέτωπο και περιέχει συλλογές κυττάρων οι οποίες σχηματίζουν κυλίνδρους.

Ref. : - Medscape

        - Taber’s Ιατρ. Εγκυκλ.