Σαββατοκύριακo
18-19  Ιανουαρίου 2020
Ημερήσια ηλεκτρονική εφημερίδα, Αρ. φύλλου 3408RSS FEED
Νόσος KIKUCHI
Γράφει ο
Νίκος Καλλιακμάνης

Άλλα ονόματα της νόσου :

  • Ιστιοκυτταρική νεκρωτική λεμφαδενίτιδα
  • Φαγοκυτταρική νεκρωτική λεμφαδενίτιδα
  • Νεκρωτική λεμφαδενίτιδα

Η πρώτη περιγραφή της νόσου έγινε το έτος 1972 από τον Masahiro Kikuchi και Y. Fujimoto.

Σπάνια νόσος η οποία προσβάλλει τους τραχηλικούς λεμφαδένες και μπορεί να θεωρηθεί σαν – φυματίωση – λέμφωμα – αδενοκαρκίνωμα – Συστηματικό Ερυθηματώδη Λύκο.

Εμφανίζεται συνήθως σε άτομα ηλικίας 20 – 30 ετών με οικογενειακό υπόστρωμα.

Η διόγκωση των τραχηλικών λεμφαδένων συνοδεύεται από γενικά συμπτώματα όπως πυρετό, δερματικά εξανθήματα, διόγκωση ήπατος – σπλήνας, προσβολή Κ.Ν.Σ. (Κεντρικού Νευρικού Συστήματος).

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Η διόγκωση των τραχηλικών λεμφαδένων εμφανίζεται σε ποσοστό 80%, οπίσθιοι τραχηλικοί προσβάλλονται στο (65% - 70% όλων των περιπτώσεων).

Συνήθως η διόγκωση των λεμφαδένων είναι μονήρης (ποσοστό 83%) αλλά και προσβολή σημειώνεται κατά ομάδες λεμφαδένων.

Γενικευμένη λεμφαδενίτιδα όχι συχνά, μπορεί να εμφανιστεί στις περιοχές μασχάλης, μεσεντερίου, βουβώνες αλλά είναι σπάνια εμφάνιση της νόσου.

Συμπτωματολογία «γρίπης» (πυρετός, ναυτία, εμετοί, απώλεια σωματικού βάρους, αρθραλγίες, μυαλγία, νυκτερινοί ιδρώτες, εξάνθημα* 5% - 30%, θωρακικοί πόνοι, κοιλιακοί πόνοι) χαρακτηρίζει την προσβολή από νόσο Kikuchi.

* Εξάνθημα με χαρακτήρα :

- Κωλιδοβλατιδώδους μορφής

- Οζιδίων

- Κνίδωσης

- Ιλαορειδές εξάνθημα

- Εξάνθημα στα ζυγωματικά οστό που «θυμίζει» Συστηματικό Ερυθηματώδη Λύκο!!!

Η διόγκωση λεμφαδένων : διαμέτρου 2 – 3cm.

Οι δερματικές αυτές αλλοιώσεις υποχωρούν σε λίγες εβδομάδες ή μήνες.

Η διόγκωση ήπατος και σπλήνας δεν είναι πολύ συχνή (αυξημένη τιμή LDH παρατηρείται!!!).

Οι νευρολογικές εκδηλώσεις της νόσου εμφανίζονται σπάνια και εκδηλώνονται σαν – άσηπτη μηνιγγίτιδα – οξεία παρεγκεφαλιδική αταξία – εγκεφαλίτιδα..

Τα κλινικά σημεία της μηνιγγίτιδα αυτής είναι τα κλασσικά σε κάθε μηνιγγίτιδα εμφανιζόμενα.

Η σύσταση του Εγκεφαλονωτιαίου Υγρού είναι συμβατή με ιογενή μηνιγγίτιδα.

Σπάνιες εντοπίσεις του συνδρόμου Kikuchi είναι – ο μυελός των οστών – μυοκάρδιο – θυρεοειδής – παρωτιδικοί αδένες – οφθαλμός.

ΠΑΘΟΛΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ

Η νόσος Kikuchi θεωρείται ότι προκαλείται από μικροβιακό ή αυτοάνοσο υπόστρωμα (Yersinia – Toxoplasma του Ebstein Barr – HLTV 1) και σαν μία μη ειδικού τύπου υπεράνοση αντίδραση σε ερεθίσματα ποικίλα (λοιμώδη – χημικά – φυσικά αίτια – νεοπλαστικές καταστάσεις).

Επίσης αυτοάνοσοι νόσοι όπως – αντιμοσφολιπιδικό σύνδρομο – πολυμυοσίτιδα – συστηματική νεανική αρθρίτιδα – αμφοτερόπλευρη ραγοειδίτιδα – νεκρωτική αγγειΐτιδα έχουν συνδεθεί αιτιοπαθογονετικά με την νόσο Kikuchi.

Η νόσος Kikuchi παριστά μία υπερεργική φυοσιακή

απάντηση μέσω των Τ κυττάρων σε άτομα που έχουν

γενετικό υπόστρωμα;


ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΝΟΣΟΥ

Βιοψία – αφαίρεση λεμφαδένων.

Πρέπει να σημειωθεί ότι η νόσος είναι αυτορρυθμιζόμενη (υποχωρεί από μόνη της) και τα συμπτώματα ης ομοιάζουν με εκείνα της νόσου Holdkin με την οποία πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί.

Αντισώματα όπως – ΑΝΤΙΠΥΡΗΝΙΚΑ – ΕΝΑΝΤΙ ADNA – Ρευματοειδή Παράγοντα είναι αρνητικά (βοηθητικά διά διαφοροδιάγνωση κυρίως από ΣΕΛ).

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

  • Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος (ΣΕΛ)
  • Λέμφωμα
  • Σαρκοείδωση
  • Ιογενής λεμφαδενίτιδα
  • Φυματίωση
  • Τουλαραιμία
  • Λοιμώδη μονοπυρήνωση
  • Νόσος εξ ονύχων γάλης

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Ειδική θεραπεία δεν υπάρχει.

Συμπτωματική θεραπεία (αναλγητικά, αντιπυρετικά φάρμακα – κορτικοστεροειδή σε σοβαρές μορφές της νόσου).