Γράφει ο
Νίκος Καλλιακμάνης

Ιδιοπαθής οζώδης υπολιποδερματίτιδα.

Αίτιο άγνωστο

Προσβάλλει όλες τις ηλικίες και φύλα (ειδικά μεταξύ 30-60 ετών γυναίκες)

Διάγνωση κλινική εικόνα – ιστολογικά στοιχεία.

Θεραπεία – Κορτικοειδή κ.α.

Η νόσος WC ανήκει στις υπολιποδερματίτιδες (panniculitis, φλεγμονή του υποδόριου λιπώδους ιστού) που περιλαμβάνουν ένα ευρύ φάσμα νόσων οι οποίες προκαλούν φλεγμονή του υποδόριου λίπους του δέρματος.

Η νόσος Weber Christian ορίζεται σαν μορφή υπολιποδερματίτιδας (ιδιοπαθής οζώδης panniculitis) που χαρακτηρίζεται από παρουσία υποδόριων οζιδίων, ανεύρεση φλεγμονωδών κυττάρων στα λοβίδια του λίπους και γενικά συμπτώματα (πυρετός, κακουχία, αρθραλγία).

Η αιτία της νόσου παραμένει άγνωστη, ενεργοποιείται από άγνωστα ερεθίσματα, αντιδρώντας με αυτοάνοσο.

Θεωρείται ότι ο λιπώδης ιστός ενεργοποιείται από άγνωστα ερεθίσματα αντιδρώντας με φλεγμονώδη φαινόμενα των λοβίων του λίπους.

Γενικά θεωρείται σαν «λανθασμένη» απάντηση του ανοσολογικού συστήματος.

Η νόσος προκαλείται από παράγοντες à ΦΥΣΙΚΟΥΣ à ΛΟΙΜΩΔΕΙΣ à ΑΝΟΣΟΛΟΓΙΚΟΥΣ

Η ονοματολογία των νόσων αυτών τοποθετείται στο έτος 1892 από τον Pfeiffer (περιέγραψε την Weber Christian νόσο, ιδιοπαθής λοβώδης υπολιποδερματίτιδα), ενώ το 1925 περιέγραψε το πλήρες σύνδρομο. Σήμερα, πρέπει ίσως να αναθεωρήθηκαν όλα αυτά και με τα σημερινά δεδομένα που υπάρχουν να αναφέρονται τα νοσήματα αυτά με βάση την αιτία, παθογένεια, διαγνωστική προσέγγιση .

Η Νόσος Weber Christian προκαλεί φλεγμονή του υποδόριου λίπους του δέρματος, με την εμφάνιση δερματικών υποτροπιαζόντων σχηματισμών με εμφάνιση ερυθηματώδη, άλγους και οιδήματος που εντοπίζονται στον υποδόριο συνεκτικό ιστό.

Η εμφάνιση των δερματικών αυτών βλαβών είναι συμμετρική  και εντοπίζεται στην πυελική ζώνη, κάτω άκρα συνήθως. Συνοδεύονται από – κακουχία – πυρετό – αρθραλγίες – κοιλιακά άλγη – απώλεια σωματικού βάρους – διόγκωση ύπατος, σπληνός.

Τα χαρακτηριστικά των βλαβών δέρματος είναι τα εξής:

• Απώλεια της αιματικής περιοχής που προσβάλλεται
• Νέκρωση υπερκείμενου δέρματος
• Έκκριση υγρού οζώδους κίτρινου χρώματος
• Αλιποποίηση συμβαίνει στις βλάβες.

Οι σχηματισμοί του δέρματος διαφέρουν σε μέγεθος (συνήθως είναι μικροί 1-2 εκ.).

Η επιφάνεια των δερματικών βλαβών ……… και η επούλωση χαρακτηρίζεται από καστανόχρωμη χροιά ή καφέ αποχρωματισμό όπως και συρρίκνωση του δέρματος από τη νέκρωση λίπους.

Σημαντικό εύρημα για την διαφοροδιάγνωση  της νόσου αποτελεί η ανεύρεση φλεγμονωδών αλλοιώσεων των λοβιδίων λίπους (Ιδιοπαθής λοβιακή υπολιποδερματίτιδα).

Η νόσος WC ( πυρετική υποτροπιάζουσα μη διαπυημένη  υπολιποδερματίτιδα) εμφανίζεται σε όλες τις ηλικίες. Κυρίως προσβάλει νεαρές γυναίκες και παιδιά.

Η νόσος συνοδεύεται με αυτοάνοσα νοσήματα όπως:

Σύνδρομο sjogren, φλεγμονώδης νόσος εντέρου, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ανεπάρκεια της α1 – αντιθρυψίνης.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ WC

Τα πρώτα κλινικά σημεία της νόσου είναι πυρετός – κακουχία – επώδυνα οζίδια 1-2 εκ. διαμέτρου στους μηρούς, γλουτούς, πόδια.

Κάθε οζίδιο υποστρέφει μετά λίγες εβδομάδες. Μερικές φορές τα οζίδια εξελκώνονται με αποβολή κίτρινου, ελαιώδους σύστασης έκκριμα.

ΟΙ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΤΗΣ WC

Πολυαρθραλγία, πολυμυαλγία, διάτρηση εντέρου, πλευριτικές συλλογές, αναιμία από διήθηση στον μυελό, αγγειίτιδα.  

ΘΝΗΤΟΤΗΤΑ WC

Η νόσος θεωρείται κακής πρόγνωσης επειδή προσβάλλει πολλά όργανα και συστήματα του οργανισμού.

Η πορεία της νόσου ποικίλλει και εξαρτάται από την προσβολή των οργάνων που συμμετέχουν (πνεύμονες, καρδιά, εντερικό σύστημα, σπλήνας, νεφροί, επινεφρίδια, οφθαλμοί).

Η δερματικές αλλοιώσεις της WC χαρακτηρίζονται από εξάρσεις και υφέσεις για διάστημα πολλών ετών.

Όπως ήδη αναφέρθηκε τα αίτια που προκαλούν τη WC είναι άγνωστα.

Εξ ου και ονομασία ιδιοπαθής υπολιποδερματίτιδα.

Φαίνεται ότι η εμφάνιση της νόσου δεν συνδέεται με τραυματισμούς, κακώσεις.

Σε πολλά άτομα με WC ανεύρεση υψηλών τιμών άνοσων συμπλεγμάτων (ένωση αντιγόνου, αντισώματος) δίνουν αιτιολογική κατεύθυνση ανοσολογικής αιτίας της νόσου.

Επίσης ομοιότητα  της WC με την έλλειψη της α1- αντιθρυψίνης υποστηρίζουν αλλοιώσεις που οφείλονται στην αλλοίωση της φυσιολογικής απάντησης του κάθε οργανισμού σε φλεγμονώδη αντιγονικά ερεθίσματα.

Παρ’ όλα αυτά έρευνες για λοιμώξεις ή μετά από ιογενείς λοιμώξεις προσβολές σαν αυτές της WC δεν είχαν κανένα αποτέλεσμα.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ WC

è Αναλγητικά à περιποίηση ελκών à συστηματική χορήγηση στεροειδών (διάρκεια 4-6 εβδομάδων).

Επίσης χορήγηση:

-       Mycophenolate Mofetil

-       Thalidomide

-       Dofazimine

-       Ανθελονοσιακά φάρμακα (hydroxychloroquine)

-       Αντιβιοτικά

-       Dapsone

-       Azathioprine

-       Cyclosporine

Ref. Medscape                                                                  

       Βικιπαίδεια

       DermNet NZ