
H σ.D. εμφανίζεται μετά κάκωση, κούραση της άκρας χειρός, εμφανίζεται συχνότερα στους βόρειους Ευρωπαΐους (Σκανδιναβούς) εξ ού και ονομάζεται νόσος των Βίκινγκς.
Κατά ποσοστιαία αναλογία 60 – 70% εμφανίζει οικογενή χαρακτήρα ενώ επιβαρυντικοί παράγοντες για την εμφάνιση της σ.D. είναι ο αλκοολισμός, το «κάπνισμα», ο σακχαρώδης Διαβήτης (14%), παθήσεις θυρεοειδή αδένα, και μερικοί επαγγέλματα όπως χειριστές κομπρεσέρ.
Η σ.D. ορίζεται σαν οίκνωση της παλαμιαίας απονεύρωσης και εμφανίζεται αρχικά σαν εξόγκωμα, βαθούλωμα μέσα στην παλάμη μέτρια ευαίσθητο (βλέπε εικόνα 1).
Εικόνα 1
1 στους 10 Ευρωπαίους εκτιμά ότι η απώλεια της λειτουργικότητας των χεριών τους θα ήταν καταστρεπτική για την εργασία τους, την κοινωνική και οικογενειακή ζωή τους.
Χαρακτηριστικά αναφέρεται ότι ποσοστό που φτάνει το 80% δεν γνωρίζει τη νόσο. 7.000 από αυτούς έχουν ήδη το σ.D. σε προχωρημένη μορφή (700 χειρουργικές επεμβάσεις γίνονται ετησίως για σ.D.).
Η νόσος παρ’ όλο που θεωρείται ότι προκαλείται κυρίως από κακώσεις της άκρας χειρός, φαίνεται (σύμφωνα με πειραματικά δεδομένα) να έχει αυτοσωματικό επικρατούντα χαρακτήρα και αναπτύσσεται σε έδαφος αυτοανοσίας.
Η εξέλιξη του σ.D. είναι μεγαλύτερη διόγκωση της βλάβης της παλάμης με γραμμοειδή επέκταση στο υπόλοιπο τμήμα της, κατά μήκος των δακτύλων και εμφάνιση σκλήρυνσης ψηλαφητής υπό μορφή χορδής (κατά την ψηλάφηση δημιουργείται η εντύπωση ύπαρξης τένοντα κάτω από το δέρμα).
Το τελικό αποτέλεσμα είναι εμφάνιση σκλήρυνσης στα δάκτυλα με σύνοδο κάμψη παλάμης και αδυναμία έκτασης της άκρας χειρός (δεν επιτελείται τέντωμα φυσιολογικά των δακτύλων του χεριού που πάσχει από σ.D.) ενώ η οριζόντια τοποθέτηση της πάσχουσας παλάμης στην επιφάνεια του τραπεζιού είναι αδύνατη, εμφανίζουσα μεταξύ επιφάνειας τραπεζιού και πάσχοντος χεριού «καμάρα».
Συνήθως η σ.D. προσβάλλει παράμεσο και μικρό δάκτυλο με πρακτικό αποτέλεσμα αδυναμία τοποθέτησης του πάσχοντος χεριού σε τσέπες, αδυναμία εκτέλεσης καθημερινών κινήσεων προσωπικής καθαριότητας.
Οι καμπτήρες τένοντες των δακτύλων της άκρας χειρός δεν συμμετέχουν στην παθολογική εξεργασία και δεν προσβάλλονται σε αντίθεση με τα αγγεία και νεύρα παλάμης και δακτύλων που παγιδεύονται εντός της ουλώδους εξεργασίας και φλεγμονής (Προσοχή: Πιθανότητα μεγάλου τραυματισμού τους κατά τη χειρουργική επέμβαση αποκατάστασης σ.D.)
Η όλη παθολογική διεργασία μπορεί να επεκταθεί σε άλλα δάκτυλα της άκρας χειρός που εμφανίζει σ.D. αλλά και από άλλο χέρι (αμφοτερόπλευρη εντόπιση σ.D.) και τότε έχει η νόσος ταχύτατη εξέλιξη.
Όπως αναφέρθηκε η σ.D. εμφανίζει κληρονομική προδιάθεση και συνοδεύει τον Σακχαρώδη Διαβήτη – την επιληψία - τον αλκοολισμό – κάπνισμα αλλά και χρήση φαρμάκων (ανταγωνιστές δίαυλου Ca – b-blockers).
Χαρακτηρίζεται από ενεργοποίηση των ινοβλαστών προς παραγωγή κολλαγόνου συνδετικού ιστού και ρίκνωση παλαμιαίας απονεύρωσης των δακτύλων και αφορά οποιοδήποτε δάκτυλο.
Στη χρόνια μορφή της σ.D. τα δάκτυλα άκρας χειρός εμφανίζουν κάμψη σφικτά προς την παλάμη, λόγω της δευτεροπαθούς σύσπασης των αρθρικών θυλάκων και συνδέσμων των αρθρώσεων των δακτύλων αλλά και ρίκνωση του δέρματος το οποίο διηθείται από την προσβολή των κάθετων ινών.
Η διήθηση και προσβολή της παλαμιαίας απονεύρωσης δεν αφορά μόνον τις επιμήκεις αλλά και τις κάθετες ίνες που περιβάλλουν τους τένοντες των δακτύλων.
Επίσης παρατηρείται διαταραχή σχέσης του λίπους που βρίσκεται μετάξύ των τενόντων (επειδή αυξάνεται ο Σ.Ι.) ενώ αντίθετα τα αγγεία και νεύρα περιβάλλονται χαλαρά από τον νεοδημιουργηθέντα Σ.Ι. Όσο νωρίτερα εμφανίζεται η σ.D. τόσο πιο καταστροφική εξέλιξη έχει.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ
Φάρμακα έχουν δοκιμαστεί Βιτ. Ε σε μεγάλες δόσεις και η πεντοξυψυλλίνη, ενώ τελευταία (τον Φεβρουάριο του έτους 1910) το FDA (Food Drug Administation των ΗΠΑ) ενέκρινε το σκεύασμα Xiaflex το οποίο περιέχει κολλαγονάση του Clotridium Histolyticum που μειώνει και διαλύει τον σχηματισμό κολλαγονικών χόνδρων σ.D.
Οι παρενέργειες που παρουσιάζει το καινούργιο σκεύασμα είναι : τοπικός ερεθισμός στο σημείο ένεσης – περιφερικό οίδημα – εκχύμωση – πόνος – αιμορραγία τοπική.
Περισσότερο σοβαρές περιλαμβάνουν ρήξη τένοντα – τοπικό σύνδρομο πόνου.
Η χρήση ένεση τοπικών κορτικοειδών στις βλάβες σ.D. μπορεί να επιφέρει μείωση στο μέγεθος των οζιδίων της νόσου.
Πρέπει να σημειωθεί η μεγάλη γκάμα παρενεργειών των κορτικοειδών (ατροφία λίπους – αποχρωματισμός τοπικά επιδερμίδας) όπως και ρήξη τενόντων.
Χειρουργική θεραπεία εφαρμόζεται, όταν:
1. Σύγκαμψη μεταταρσιοφαλαγγικών αρθρώσεων είναι 15% - 30%.
2. Σύγκαμψη μεσοφαλαγγικών αρθρώσεων 15%.
3. Εγγύς μεσοφαλαγγικών 15%.
Επίσης το χειρουργείο πρέπει να γίνεται: α) όταν η νόσος επηρεάζει σημαντικά την ποιότητα ζωής του πάσχοντος ατόμου, β) για αισθητικούς λόγους, γ) όταν δυσχεραίνεται η άσκηση προσωπικής υγιεινής, δ) όταν προκύπτει αδυναμία απαγωγής δακτύλου λόγω ρίκνωσης ρης απονεύρωσης δύο γειτονικών δακτύλων.
ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ
1. Διατομή παλαμιαίας απονεύρωσης με βελόνα – διατομή χορδής.
2. Υφολική αφαίρεση απονεύρωση.
Μικρές πολλές τομές δέρματος και τμημάτων παλαμιαίας απονεύρωσης (ποσοστό υποτροπής υψηλό).
3. Ολική αφαίρεση προσβληθείσας απονεύρωσης.
4. Εκτομή δέρματος και περιτονία
(πάσχουσα απονεύρωση και πάσχον υπερκείμενο δέρμα). Η αποκατάσταση του δέρματος γίνεται με δερματικό μόσχευμα από τον βραχίονα του ασθενή.
5. Αρθρόδεση δακτύλων. Πρόκειται για επέμβαση διάσωσης μετά από πολλαπλές υποτροπές της νόσου.
Ref. : - Merck Man 18th ed.
- Medscape
- Dupuytren Cont. Inst.