Γράφει ο
Νίκος Καλλιακμάνης

Σπάνια αγγειακή νόσος η οποία χαρακτηρίζεται από την παρουσία κυστικών κοιλοτήτων σε όλο το ηπατικό παρέγχυμα.

Το μέγεθος των κύστεων κυμαίνεται από μερικά χιλιοστά μέχρι 3εκ. και μπορεί να εμφανιστούν και στον σπλήνα, μυελό οστών, πνεύμονες, λεμφαδένες κοιλίας και περιέχουν αίμα.

Ο όρος πελίωση έχει σαν ρίζα την ελληνική λέξη «ΠΕΛΙΟΣ» που σημαίνει μπλέ/μαύρη απόχρωση (εμφάνιση) που λαμβάνει το αίμα που εξαγγειώνεται (αίμα εκτός αγγείων).

Η παθογένεια της Η.Π. παραμένει άγνωστη.

Θεωρίες οι πιο επικρατείς, είναι:
α) Η ηπατική πελίωση προκαλείται από βλάβη του επιθηλίου,
β) από αύξηση της πίεσης εκτός των κολποειδών* του ήπατος, από απόφραξη της αιματικής ροής ή από ηπατοκυτταρική καταστροφή.

*ΚΟΛΠΟΕΙΔΗ: Κολποειδή είναι μεγάλα, διαπερατά τριχοειδή αγγεία επενδυμένα με μακροφάγα κύτταρα. Βρίσκονται στο ήπαρ, σπλήνα, μυελό οστών, επινεφρίδια. Η διαπερατότητα που διαθέτουν επιτρέπει την διέλευση κυττάρων ή μεγάλου μοριακού βάρους πρωτεϊνών από ή προς την κυκλοφορία αίματος.

Οι γιατροί Yanoff και Rawson περιέγραψαν 2 τύπους Η.Π.
• ΤΟΝ ΦΛΕΒΕΚΤΑΣΙΚΟ ΤΥΠΟ : όπου οι γεμάτες με αίμα κοιλότητες του ήπατος περιβάλλονται από ενδοθήλιο και συνοδεύονται από ανευρυσματική διάταση της κεντρικής φλέβας.
• ΤΟΝ ΠΑΡΕΓΧΥΜΑΤΙΚΟ ΤΥΠΟ όπου οι κύστεις δεν φέρουν ενδοθήλιο και συνοδεύονται από αιμορραγική νέκρωση του παρεγχύματος του ήπατος.

Σύμφωνα με άλλους ερευνητές οι παραπάνω διεργασίες αποτελούν μία οντότητα.

Δηλαδή αρχίζει η τοπική νέκρωση του παρεγχύματος του ήπατος, που παρατηρείται στο παρεγχυματικό στάδιο και αυτή εξελίσσεται σε δημιουργία ινώδους υποστρώματος και δημιουργία ενδοθηλιακού περιγράμματος και σχηματισμού γύρω από την αιμορραγική εστία (φλεβεκτασικό στάδιο) δημιουργόντας ηπατική πελίωση.

Γενικευμένη ίνωση του ήπατος, κίρρωση ήπατος, αναγεννητικά οζίδια και όγκοι μπορεί να εμφανιστούν.

ΑΙΤΙΑ Η.Π.

1. ΙΔΙΟΠΑΘΗΣ Η.Π. (50%)
2. ΤΟΞΙΝΕΣ (αρσενικό – χλωριούχο πολυβινύλιο – οξείδιο θορίου)
3. ΦΑΡΜΑΚΑ
- Αναβολικά στεροειδή
- Αζαθειοπρίνη
- Κορτικοστεροειδή
- Διεθυλστιλβεστρόλη
- Θεραπεία με ανοσοσφαιρίνη
- Μεθοτρεξάτη
- Αντισυλληπτικά per os
- Tamoxifen
- 6 – διγονανίδια
- 6 – Μερκαπτοπουρίνη
- Βιτ. Α
- Φάρμακα κατά επιληψίας
4. ΧΡΟΝΙΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ
- Τελικά στάδια χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας
- Σύνδρομο Kwashiokor, σύνδρομο που προκαλείται από κακή θρέψη και έλλειψη πρωτεϊνών και θερμίδων
- Φυματίωση (0,2%)
- Σακχαρώδης Διαβήτης
- Νεκρωτική αγγειΐτιδα
5. ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΙΚΕΣ ΝΟΣΟΙ
- Πολλαπλούν Μυέλωμα
- Μακροσφαιριναιμία Waldenström
- Ν. Hodgkin
- Κακοήθης ιστιοκύττωση
- Σεμίνωμα
- Ηπατοκυτταρικό αδένωμα, καρκίνος

Ειδική μνεία πρέπει να γίνει: 1) για την πελίωση ήπατος η οποία εμφανίζεται στους μεταμοσχευθέντες ασθενείς (λήψη νεφρού) όπου σε ποσοστό 20% η ανάπτυξη Η.Π. αποδίδεται σε λήψη αζαθειοπρίνης και κυκλοσπορίνης (φαρμακευτική αγωγή πολύ συχνή στα μεταμοσχευμένα άτομα). Επίσης Η.Π. εμφανίζεται και στους μεταμοσχευμένους ασθενείς για καρδιακά προβλήματα (καρδιάς μεταμόσχευση), 2) ειδική μνεία πρέπει να γίνει για την Η.Π. η οποία εμφανίζεται στο AIDs και οφείλεται σε μικροβιακή αιτία (γένος Bartonella: B. Henselae, B. Quintana) και Rochalimaea henselae

Συχνότητα που αναφέρεται 5 στους 17.000 ασθενείς με HIV λοίμωξη.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ – ΕΥΡΗΜΑΤΑ Η.Π.

Η νόσος διαδράμει χωρίς συμπτώματα και γι’ αυτό είναι δύσκολη η δημογραφική καταγραφή της.

Σε σοβαρές περιπτώσεις Η.Π. εμφανίζεται ίκτερος (αύξηση χολερυθρίνης – διόγκωση ήπατος – ηπατική ανεπάρκεια – αιμοπεριτοναίο).

ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ

• Υπερηχογράφημα: ανεύρεση υποηχογόνων περιοχών / μαζών
• C.T.S. (αξονική): με χρήση σκιαγραφικού διαλύματος λοβώδεις (συνήθως κεντρικά) αρτηριακοί σχηματισμοί, που διατηρούν την πυκνότητά τους συγκριτικά με τον παρακείμενο ηπατικό ιστό ή την πυλαία φλεβική φάση. Αυτή η ενισχυμένη πυκνότητά τους μπορεί να είναι συνολικά ομοειδής ή με ανωμαλίες. ΔΕΝ ΥΦΙΣΤΑΤΑΙ ΑΓΓΕΙΑΚΗ ΣΥΜΜΕΤΟΧΗ.
• MRI (μαγνητική): Τα χαρακτηριστικά της MRI μπορεί να μεταβληθούν όταν υπάρχει αιμορραγία.

Γενικά Τ1 υπόπυκνο (πλην σε περίπτωση πρόσφατης αιμορραγίας).
          Τ2 υπέρπυκνο.

ΑΓΓΕΙΟΓΡΑΦΙΑ

Υπεραγγείωση με παρουσία πολλαπλών αγγειακών οζιδίων.

ΠΡΟΣΟΧΗ: ΜΗΝ ΝΟΜΙΣΤΕΙ Η ΗΠΑΤΙΚΗ ΠΕΛΙΩΣΗ ΓΙΑ ΗΠΑΤΙΚΟ ΑΠΟΣΤΗΜΑ ΚΑΙ ΠΑΡΑΚΕΝΤΗΘΕΙ ΟΠΟΤΕ ΘΑ ΠΡΟΚΥΨΕΙ ΘΑΝΑΤΗΦΟΡΑ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΑ

ΘΕΡΑΠΕΙΑ Η.Π.

Εξαρτάται αυτή από το αίτιο που προκαλεί την Η.Π.

Όταν υπάρχει τοξίνη ή φάρμακο που μπορεί να ενοχοποιηθεί, άμεση διακοπή αυτού.

Αν εμφανιστεί Η.Π. σε AIDs άρρωστο τότε η χορήγηση αντιβιοτικού πρέπει να καλύπτει και την λοίμωξη με B. Henselae.

Αν η Η.Π. εμφανίζεται σε τοπική αιμορραγική μορφή συζητάται η χειρουργική επέμβαση.

Η διαφορική διάγνωση της Η.Π. γίνεται κυρίως από – αιμαγγειώματα ήπατος – προσβολή του σπλήνα – στην λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων.

ΠΕΡΙΛΗΠΤΙΚΑ

Η ΗΠΑΤΙΚΗ ΠΕΛΙΩΣΗ χαρακτηρίζεται, από :
- Παρουσία κύστεων με περιεχόμενο αιματηρό στο ήπαρ, σπλήνα.
- Προκαλείται από φαρμακευτική χρήση στεροειδών (αναβολικά, αντισυλληπτικά) – danazol – arathioprine – λοίμωξη από Bartonella henselae στους ασθενείς με HIV.
- Επίσης εμφανίζεται στους μεταμοσχευμένους (νεφρά, καρδιά) σε ασθενείς με λέμφωμα – έκθεση σε χλωριούχο βινύλιο.
- Οφείλεται σε νέκρωση των ηπατικών κυττάρων – φλεβοαποφρακτικά νοσήματα.